• La maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ) est une infection humaine neuro-dégénérative rare et fatale.

    connue sous 3 formes :

    *Une forme sporadique (85% des cas), touchant des adultes de 50 à 75 ans et donnant une démence progressive rapidement fatale (4,5 mois en moyenne).

    *Une forme  familiale (10 à 15% des cas) héréditaire.

    *Une forme  iatrogène (<5% des cas) résultant de contamination accidentelle.

    Une nouvelle forme depuis 1996, dite "nouvelle variante" (nvMCJ) touchant des sujets plus jeunes (27 ans en moyenne),qui évolue plus lentement (14 mois en moyenne) qui s'exprime au début par des symptômes psychiatriques et par un syndrome douloureux, puis une ataxie, des mouvements involontaires, enfin un état stuporeux et comateux.

    LA TRANSMISSION

    Elle peut se faire :

    • par voie orale en mangeant des abats de vache contaminée.comme cerveau, moelle épinière, intestin et récemment ris de veau. La viande et le lait ne seraient pas concerné. 
    • par voie sanguine.

    PRONOSTIC

    Le pronostic est mauvais : l'évolution se fait vers le décès en quelques mois par atteinte des grandes fonctions vitales et complications de l'état grabataire. l'évolution est très rapide.

    SIGNES

    Elle débute par des troubles psychiques évoluant rapidement vers la démence. La détérioration intellectuelle est rapide, irréversible et globale, avec atteinte de la capacité de raisonnement, du jugement, de la mémoire et des fonctions symboliques.
    Il s'y associe :

    - Des signes pyramidaux : signe de Babinski, parésies, amyotrophies ;

    - Des signes extrapyramidaux : rigidité plastique, mouvements anormaux (dystonies, mouvements pseudo-choréiques), myoclonies ;

    - Des troubles de la parole de type cérébelleux : voix lente, explosive, mal scandée, mal articulée, monotone.


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